Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (CTEPH)

Genel Bakış

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (CTEPH), çözülmemiş veya kısmen çözülmüş kan pıhtılarının (emboli) akciğer atardamarlarında kalıcı tıkanıklıklara yol açması sonucu gelişen, tedavi edilebilir bir pulmoner hipertansiyon (akciğer yüksek tansiyonu) türüdür. Normalde, akut bir pulmoner emboli (akciğer damarında pıhtı) sonrasında pıhtılar zamanla vücut tarafından emilir veya antikoagülan ilaçlarla çözülür. Ancak bazı kişilerde bu pıhtılar damar duvarına yapışarak fibrotik (sertleşmiş) dokulara dönüşür ve kalıcı tıkanıklık oluşturur. Bu tıkanıklık, akciğer damarlarında basınç artışına neden olur ve kalbin sağ tarafında zamanla aşırı yüklenmeye yol açar.

Hastalığın Gelişimi

CTEPH, genellikle bacak toplardamarlarından kopup akciğer damarlarını tıkayan embolilerin çözülmemesi sonucu ortaya çıkar. Bu emboliler damarda kalıcı olarak yerleşir, zamanla bağ dokusuna dönüşerek damar duvarına entegre olur ve kan akımını mekanik olarak engeller. Bu tıkanıklık, akciğerdeki kan akışını bozar ve damar direncini artırır. Bunun sonucunda sağ ventrikül (kalbin sağ odacığı) daha fazla çalışmak zorunda kalır ve zamanla kalınlaşıp zayıflar.

Ayrıca, tıkanıklığa bağlı olarak küçük damarlar da yapısal değişiklikler geçirir ve bu durum akciğer içi basıncın daha da artmasına yol açar. Bu süreç yalnızca fiziksel bir engel değil, aynı zamanda yaygın damar yeniden yapılanması ile karakterizedir.

Nedenler ve Risk Faktörleri

CTEPH’nin temel nedeni daha önce geçirilmiş bir veya daha fazla akut pulmoner emboli ataklarıdır. Ancak her emboli geçiren hastada CTEPH gelişmez; bu durum yalnızca küçük bir yüzdeyi (yaklaşık %3–5) etkiler. Riski artıran faktörler şunlardır:

Daha önce geçirilmiş tekrarlayan veya büyük pulmoner emboliler
Antikoagülan (kan sulandırıcı) tedavinin yetersiz kullanımı ya da erken bırakılması
Kan pıhtılaşma bozuklukları (örneğin antifosfolipid sendromu)
Uzun süreli santral venöz kateter kullanımı
Büyük cerrahi müdahaleler veya alt ekstremite kırıkları
Kronik inflamatuvar hastalıklar veya otoimmün bozukluklar
Dalak alınması (splenektomi)

Bazı hastalarda ise bilinen hiçbir risk faktörü olmadan da CTEPH gelişebilir.

Belirtiler

CTEPH genellikle yavaş ilerler ve belirtiler hastalığın ileri evrelerine kadar fark edilmeyebilir. En sık görülen belirti giderek artan nefes darlığıdır. Başlangıçta sadece eforla ortaya çıkar, zamanla istirahatte bile hissedilebilir hale gelir.

Diğer yaygın belirtiler şunlardır:

Kronik yorgunluk ve efor kapasitesinde düşüş
Göğüs sıkışması veya rahatsızlık hissi, bazen kalp çarpıntısıyla birlikte
Baş dönmesi veya bayılma hissi, özellikle egzersiz sırasında
Bacaklarda ve ayak bileklerinde şişlik, sağ kalp yetmezliğine bağlı
İnatçı öksürük ve nadiren kanlı balgam (hemoptizi)

Bu belirtiler diğer solunum veya kalp hastalıklarıyla karıştırılabileceğinden, doğru tanı gecikebilir.

Tanı

CTEPH tanısı, klinik şüpheye dayalı olarak çok yönlü testlerle konur. Aşağıdaki yöntemler tanıda kullanılır:

Transtorasik ekokardiyografi, akciğer atardamarındaki basıncı ve sağ kalbin durumunu değerlendirir.
BT pulmoner anjiyografi, damar yapısındaki kronik pıhtı oluşumlarını ve fibrotik değişiklikleri net olarak gösterir.
Ventilasyon/perfüzyon (V/Q) sintigrafisi, akciğerin hava alıp kanlanmayan bölgelerini saptamakta son derece duyarlıdır.
Sağ kalp kateterizasyonu, pulmoner hipertansiyonun varlığını kesin olarak ortaya koyar ve damar içi basınçları doğrudan ölçer.
Bazı özel merkezlerde pulmoner anjiyografi veya MRG ile daha ayrıntılı damar değerlendirmesi yapılabilir.

Tedavi

CTEPH tedavisinin amacı, damar tıkanıklıklarını ortadan kaldırmak ve sağ kalbin üzerindeki yükü azaltmaktır.

En etkili ve kür sağlayabilen tedavi yöntemi:

Pulmoner Endarterektomi (PEA): Genel anestezi altında, akciğer atardamarlarındaki fibrotik dokular ve eski pıhtılar cerrahi olarak temizlenir. Bu, deneyimli merkezlerde uygulandığında semptomlarda belirgin azalma ve yaşam kalitesinde büyük artış sağlar.

Ameliyat uygun olmayan hastalar ya da cerrahi sonrası semptomları devam edenler için:

Balon Pulmoner Anjiyoplasti (BPA): Tıkalı damarları balon yardımıyla genişletmeye yönelik girişimsel, cerrahi olmayan bir işlemdir.
Pulmoner hipertansiyon ilaçları: Endotelin reseptör antagonistleri veya guanilat siklaz uyarıcıları gibi ilaçlar damar direncini azaltmaya yardımcı olur.
Ömür boyu antikoagülan tedavi: Yeni pıhtı oluşumunu önlemek için tüm CTEPH hastalarına şarttır.

Takip ve Prognoz

CTEPH hastalarının uzun dönem takibi büyük önem taşır. Tedaviye yanıtın izlenmesi, sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi ve yeni tıkanıklıkların önlenmesi için düzenli kontroller yapılmalıdır.

Hastalar, doktorlarının önerdiği fiziksel aktiviteleri yapmalı, sigaradan uzak durmalı ve solunum yolu enfeksiyonlarını erken tedavi etmelidir. Erken teşhis ve uygun müdahale ile, özellikle PEA ameliyatı geçiren hastalarda prognoz oldukça iyidir. Daha ileri veya ameliyat dışı tedavi gerektiren vakalarda bile, uygun ilaç ve girişimsel yaklaşımlarla semptomlar kontrol altına alınabilir ve yaşam süresi uzatılabilir.